Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México
Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo
Segundo y tercer nivelALGLUCOSIDASA ALFA
Edición: 26/04/2021010.000.5548.00
SOLUCIÓN INYECTABLE
Alglucosidasa alfa 50 mg
Envase con frasco ámpula con polvo liofilizado.
Alglucosidasa alfa 50 mg
Envase con frasco ámpula con polvo liofilizado.
Enfermedad de Pompe por deficiencia de la enzima Alfa Glucosidasa Acida.
Infusión intravenosa.
Niños, adolescentes y adultos.
20 mg/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (dosis reconstituida diluir para obtener concentración de 0.5 mg/ml a 4 mg/ml).
Velocidad inicial de 1 mg/kg de peso corporal/hora, aumentar de forma gradual en 2 mg/kg de peso corporal/hora cada 30 minutos si no aparecen signos de reacciones asociadas con la perfusión hasta un máximo de 7 mg/kg de peso corporal/hora.
Niños, adolescentes y adultos.
20 mg/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (dosis reconstituida diluir para obtener concentración de 0.5 mg/ml a 4 mg/ml).
Velocidad inicial de 1 mg/kg de peso corporal/hora, aumentar de forma gradual en 2 mg/kg de peso corporal/hora cada 30 minutos si no aparecen signos de reacciones asociadas con la perfusión hasta un máximo de 7 mg/kg de peso corporal/hora.
Generalidades
Análoga de la enzima Alfa Glucosidasa Acida humana, purificada por medio de tecnología de ADN recombinante utilizando cultivos celulares vivos de ovario de hámster chino. Alglucosidasa Alfa actúa sobre la causa subyacente de la enfermedad de Pompe, debida a la deficiencia, carencia o mal funcionamiento de la enzima Alfa Glucosidasa Ácida, indicada en el tratamiento de los pacientes con la enfermedad de Pompe en sus variedades temprana y tardía.
Riesgo en el Embarazo
C
Efectos Adversos
Vómito, urticaria, eritema, exantema maculopapular, enrojecimiento facial, hipertensión, palidez, agitación, temblor, taquicardia, cianosis, tos, taquipnea, pirexia y escalofrío.
Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al fármaco.
Precauciones: Reacciones anafilácticas, reacciones asociadas a la perfusión y pacientes con un estado avanzado de la enfermedad de Pompe.
Interacciones
No se han realizado estudios de interacciones de medicamentos con alglucosidasa alfa. Como se trata de una proteína recombinante humana, es improbable que con alglucosidasa alfa se den interacciones con medicamentos mediados por el citocromo P450.
